Инвалидность по волчанке

ВОЛЧАНКА: ЧТО ЭТО ЗА БОЛЕЗНЬ И НАСКОЛЬКО ОНА ОПАСНА? ЧАСТЬ 1

Инвалидность по волчанке

Хотя считается, что волчанка – редкое заболевание, зачастую она просто вовремя не распознается, поэтому длительно не лечится. В мире более 5 миллионов людей страдает этой болезнью, а в РФ постоянно растет число случаев, требующих постоянного лечения.

Что это за болезнь?

Волчанка – это аутоиммунное заболевание, наиболее известное по таким симптомам, как сыпь на лице в форме бабочки, постоянная усталость и боль в суставах. Однако это далеко не все симптомы, которыми характеризуется патология, и часть их проявлений могут грозить инвалидностью и гибелью.

Наиболее распространенная форма волчанки – системная красная волчанка (или сокращенно СКВ) может вызывать сильнейшее воспаление практически в каждом органе тела. По течению болезнь может быть легкой, умеренной или тяжелой. В некоторых случаях осложнения волчанки могут быть смертельными.

По происхождению волчанку относят к аутоиммунным заболеваниям, при которых страдает работа иммунной системы. Вместо инфекционных агентов (вирусов, грибков или микробов) иммунитет атакует собственные здоровые клетки, провоцируя повреждение тканей, боль и воспаление. Почему организм проявляет агрессию против самого себя, ученым до сих пор доподлинно не известно.

Болезнь-бабочка

Волчанка среди всех аутоиммунных заболеваний стоит особняком. Это, в первую очередь, касается самой избирательной формы распространения: болезнь чаще всего поражает молодых женщин. Конечно, у мужчин, детей и пожилых людей тоже может развиться волчанка, но случается это в 10-15 раз реже.

Как и при других аутоиммунных заболеваниях, точная причина волчанки неясна. И зачастую не всегда даже выявляется наличие этой болезни, люди годами лечатся от иных патологий, пока не сформируются серьезные осложнения.

Поскольку при таком состоянии иммунная система может атаковать мозг, сердце, кожу или суставы, у каждого пациента своя история заболевания. И типичная «бабочка» на лице возникает не у всех, что затрудняет диагностику.

Патология очень серьезная, и ущерб от нее может выходить далеко за рамки физического недомогания. Волчанка может нарушить профессиональную и личную жизнь относительно молодых пациентов, которые еще учатся в школе или только начинают свою карьеру и строят семью.

Но если диагноз поставлен быстро и человек постоянно получает помощь и поддержку в предотвращении обострений болезни и прогрессировании симптомов, то он может вести полноценную, продуктивную жизнь. Но важно знать о своей проблеме как можно больше.

У всех ли возможна волчанка?

Ученые много лет изучают это сложное заболевание, и выяснили, что далеко не все люди рискуют заболеть ею, риски развития волчанки различаются в зависимости от пола, возраста, семейной истории и дополнительных факторов.

Однако уже известно точно, что около 90% взрослых людей, страдающих волчанкой, – это женщины. Чаще всего проблема выявляется в возрасте от 15 до 45 лет.

Хотя рискуют заболеть многие женщины, но наличие членов семьи с аутоиммунным заболеванием, включая как саму волчанку, так и другие болезни аутоиммунного спектра, увеличивает риск волчанки.

Раньше, еще 20-30 лет назад, диагноз волчанка звучал практически как приговор. Продолжительность жизни при ней была невысока.

Но сегодня у большинства людей, страдающих волчанкой, нормальная продолжительность жизни. Этот отрадный факт эксперты связывают с улучшением диагностики и лечения болезни.

Пятилетняя выживаемость увеличилась примерно до 90% в последние десятилетия, а риск серьезных осложнений снизился в 5-7 раз.

Типы болезни: это важно для прогноза!

Важно знать, что существуют четыре различные формы волчанки. Это разделение важно для диагностики и подбора лечения и прогнозов.

  • Системная красная волчанка или сокращенно СКВ является наиболее распространенным типом волчанки. Слово «системная» относится к широко распространенным телесным последствиям этой формы заболевания. Этот тип волчанки может влиять не только на кожу, но и на суставы, внутренние органы.
  • Кожная красная волчанка. Эта форма волчанки, которая ограничена кожей, вызывает различные высыпания и другие изменения кожи.
  • Лекарственная красная волчанка. Некоторые лекарства, такие как изониазид (противотуберкулезный препарат), прокаинамид (противоаритмический препарат) и миноциклин (антибиотик), вызывают волчаночные проявления, которые обычно проходят после прекращения приема препарата.
  • Волчанка новорожденных. Это редкое состояние может повлиять на новорожденных девочек. Симптомы обычно возникают и быстро исчезают в первые несколько месяцев после рожения, хотя в очень редких случаях у детей с этим расстройством может развиться серьезное заболевание сердца, называемое врожденной блокадой сердца.

В чем причины болезни: почему бунтует иммунная система?

Считается, что к развитию волчанки, рецидиву или обострению вспышек приводит генетическая предрасположенность в сочетании с каким-либо триггером окружающей среды.

Вспышки волчанки – это периоды высокой интенсивности заболевания, они могут быть мучительными и тяжелыми.

Этим вспышки отличаются от обострений, которые проходят с минимумом симптомов, если пациенты проходят лечение и находятся в состоянии ремиссии.

Факторы окружающей среды, провоцирующие обострения, могут быть внешними. Среди них лидируют вирусные инфекции, воздействие солнца или контакт с химическими веществами (бытовая химия, соли тяжелых металлов, косметика).

Внутренние факторы могут быть связаны с дисбалансом гормонов. Разница в уровне эстрогена между женщинами и мужчинами может быть причиной того, что женщины более уязвимы в отношении развития волчанки.

Многие вирусы, хронически находящиеся в теле, например, вирус ветряной оспы, который вызывает опоясывающий лишай, цитомегаловирус и вирус Эпштейна-Барр считаются потенциальными триггерами развития волчанки, хотя для подтверждения этого факта необходимы дополнительные исследования.

Появляются новые свидетельства того, что социальная среда может влиять и на иммунную систему. Поэтому стресс может быть виновником обострений, особенно, если переходит в хроническую форму.

Все эти факторы причудливо комбинируются у разных людей, провоцируя начало и развитие волчанки. Некоторые генетические факторы создают предрасположенность к болезни, но ее начало часто связано с дополнительными внешними влияниями.

В семьях людей, страдающих волчанкой, часто определяются аутоиммунные заболевания щитовидной железы, такие как болезнь Грейвса (гипертиреоз) и тиреоидит Хашимото (гипотиреоз). Это создает фон для начала болезни. Однако только генетическая предрасположенность не обязательно приводит к волчанке.

Симптомы и возможные осложнения болезни


Волчанка может провоцировать различные симптомы:

  • Усталость.
  • Боли в суставах, их скованность и отек.
  • Сыпь, часто на открытых участках (волосистая часть головы, лицо, верхняя часть груди, конечности).
  • Лицевая сыпь в форме «бабочки» распространяется по обеим щекам.
  • Очаговое выпадение волос.
  • Анемия.
  • Холодные, бледные, пурпурные пальцы рук и ног (феномен Рейно).
  • Кровотечения.
  • Периодическая лихорадка (но температура обычно не превышает 38 градусов).
  • Язвы во рту.
  • Увеличение лимфатических узлов.
  • Солнечная или светочувствительность.
  • Отек лодыжек и высокое кровяное давление (из-за поражения почек).
  • Боль в груди и затрудненное дыхание (из-за скопления жидкости вокруг сердца или легких).
  • Судороги или спазмы в ногах.

Помимо тяжелых симптомов, волчанка также может быть связана с рядом серьезных осложнений:

  • Инфекционные поражения органов и тканей.
  • Повреждение и отказ почек.
  • Скелетные деформации.
  • Переломы костей и образование костных полостей вследствие гибели костной ткани, называемой аваскулярным некрозом.
  • Рубцевание или изменение цвета кожи.
  • Сердечные заболевания.
  • Головные боли, изменения памяти и судороги.
  • Инсульты.
  • Проблемы с вязкостью крови, такие как повышенная кровоточивость или тромбозы.
  • Повреждения глаз, изменения сетчатки и сухость глаз.
  • Осложнения беременности, выкидыши и бесплодие.

Такое серьезное течение болезни делает крайне важным раннее выявление патологии. Во второй части мы подробно обсудим, как диагностируют и лечат волчанку.

Алена Парецкая.

в социальных сетях:

Источник: https://stoletnik.ru/articles/chelovek-simptomy-bolezni/volchanka-chto-eto-za-bolezn-i-naskolko-ona-opasna-chast-1/

Системная красная волчанка | Университетская клиника

Инвалидность по волчанке

Системная красная волчанка – одно из аутоиммунных заболеваний, то есть заболеваний, при которых иммунная система атакует собственные клетки и ткани. Волчанка может поражать многие системы организма и чаще всего поражает суставы, кожу и почки. Точная причина заболевания неизвестна. 

Симптомы волчанки разнообразны и часто похожи на симптомы других заболеваний. Характерная эритема лица в виде бабочки возникает только в некоторых случаях. Поэтому диагностика заболевания может быть затруднена. Хотя от этого заболевания нет лекарства, терапия помогает контролировать симптомы и снижает риск осложнений. 

Что такое волчанка? Статистика по заболеванию

Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, при котором сложные нарушения иммунной системы приводят к воспалению и повреждению многих органов.

В ходе заболевания вовлекаются кожа, почки, легкие, сердце, опорно-двигательный аппарат и нервная система. Она может быть тяжелым и потенциально опасным для жизни заболеванием, хотя часто сообщается о легких случаях.

Системная красная волчанка имеет и другие названия, например, висцеральная волчанка. В медицинских публикациях также можно встретить названия СКВ и SLE это аббревиатуры, образованные от названий заболевания на русском и английском языке. Полное английское название заболевания –  systemic lupus erythematosus.

Распространенность СКВ среди населения европеоидной расы составляет 20–50 на 100000. Заболеваемость оценивается в 3–5 на 100000 человек в год, чаще всего в возрасте от 16 до 55 лет. Заболеваемость волчанкой у женщин в несколько раз выше, чем у мужчин. С годами прогресс в диагностике и новые варианты лечения значительно улучшили выживаемость пациентов с СКВ. 

Типы волчанки

Виды волчанки:

  • системная красная волчанка – наиболее распространенный тип заболевания;
  • лекарственная волчанка;
  • подострая кожная волчанка.

Системная красная волчанка (СКВ)Подострая кожная волчанка

Осложнения волчанки

Возможные осложнения волчанки включают: 

  • тяжелое поражение почек, в т.ч. недостаточность;
  • проблемы со зрением;
  • судороги;
  • психические расстройства;
  • тромбоз;
  • рак;
  • асептический некроз – отмирание костной ткани;
  • осложнения при беременности.

Наиболее распространенные сердечно-сосудистые осложнения включают: 

  • преждевременную ишемическую болезнь сердца;
  • перикардит;
  • миокардит;
  • повреждение сердечных клапанов;
  • аритмии;
  • легочную гипертензию (ЛГ);
  • тромбоэмболические осложнения;
  • артериальную гипертензию (АГ);
  • сердечную недостаточность;
  • неинфекционный эндокардит типа Либмана-Сакса. 

Сердечная недостаточность

Особое значение в прогнозе пациентов с СКВ имеет преждевременное прогрессирование атеросклероза, ведущее, в частности, к развитию ишемической болезни сердца, особенно у молодых женщин. Повышенный риск внезапных сердечно-сосудистых событий у пациентов с СКВ подтвержден во многих исследованиях. 

Симптомы волчанки

Симптомы системной красной волчанки часто неспецифичны – сходны с симптомами, связанными с другими состояниями. Наиболее характерный симптом заболевания – эритема на лице, напоминающая бабочку. Но этот симптом проявляется не во всех случаях.

Волчанка диагностируется на основании опроса пациента, наблюдения за симптомами, о которых сообщает пациент, и результатов лабораторных исследований. При диагностике волчанки особенно важны симптомы:

  • Эритема лица. Для волчанки характерна стойкая эритема лица в форме бабочки. Многие люди с этим заболеванием имеют этот симптом, но подобные изменения могут произойти из-за розацеа и других кожных заболеваний. Следовательно, одного этого симптома недостаточно для постановки диагноза.
  • Дисковая эритема. Это еще один тип эритемы, характерный для волчанки. Дисковидные поражения красные, слегка приподнятые. Они развиваются на лице, волосистой части головы и шее. Они часто оставляют шрамы.
  • Светочувствительность. Воздействие солнечного света или других источников ультрафиолетового света (даже искусственных) может усугубить эритему лица у людей с волчанкой, вызвать язвы на других частях тела и привести к боли в суставах и постоянной усталости.
  • Язвы во рту. Это один из самых распространенных симптомов волчанки. Поражения также могут появиться в горле и внутри носа.
  • Артрит. Покраснение, болезненность и припухлость в суставах могут сигнализировать о воспалительном процессе, связанном с волчанкой. Для того чтобы этот симптом был классифицирован как один из четырех диагностических критериев заболевания, жалобы должны касаться как минимум двух суставов. Иногда утренняя скованность суставов возникает у пациентов более, чем на 30 минут. Отмечается воспаление с инфекцией серозных оболочек.
  • Изменения в почках.
  • Изменения в нервной системе: волчанка может вызывать беспокойство, головные боли, проблемы со зрением, судороги и психические расстройства. 
  • Гематологические нарушения: волчанка может быть связана с уменьшением количества гемоглобина в организме (анемия), слишком малым количеством лейкоцитов (лейкопения), уменьшением количества лимфоцитов (лимфопения) и нехваткой тромбоцитов (тромбоцитопения).
  • Аномальные титры антинуклеарных антител (АНА).
  • Наличие аномальных антител против дцДНК.

Помимо этих изменений, среди прочего могут отмечаться: постоянная усталость, лихорадка, боли в суставах, скованность и отек конечностей, одышка, боль в груди, синдром Шегрена, головная боль, спутанность сознания и потеря памяти.

Является ли волчанка наследственной?

Причины возникновения волчанки до конца не изучены. Считается, что за возникновение болезни отвечает сочетание факторов. Хотя генетическая предрасположенность является одним из них, этого недостаточно для проявления болезни. 

Особенно это касается близнецов. Подсчитано, что риск волчанки у обоих однояйцевых близнецов составляет 25%, а у разнояйцевых близнецов – 2-5%. Волчанка также может развиться у людей, в семейном анамнезе которых не было заболевания.

По мнению экспертов, помимо генетического фактора, о котором говорилось выше, за волчанку ответственны гормональные, экологические и иммунологические факторы.

Причины волчанки

Считается, что заболевание возникает у людей с генетической предрасположенностью после определенных раздражителей. Факторы, которые могут вызвать заболевание, включают:

  • Солнечный свет. У восприимчивых людей воздействие солнца может вызвать изменения кожи или внутреннюю реакцию.
  • Инфекции. Некоторые инфекции могут вызвать волчанку или вызвать ее рецидив. Факторами, влияющими на возникновение волчанки, являются цитомегаловирусы, вирусы Эпштейна-Барра или ВГС (вирус, вызывающий гепатит С).
  • Гормональные факторы – 9 из 10 случаев волчанки возникают у женщин.
  • Лекарства. Волчанка также может быть вызвана лекарствами, например, некоторыми антибиотиками и сердечными препаратами. Состояние людей с лекарственной волчанкой обычно улучшается после прекращения приема лекарственного средства, вызвавшего заболевание, но вам не следует прекращать прием лекарств, не посоветовавшись с врачом.
  • Другие. Стресс, определенные токсины, диета с высоким содержанием жиров и недостаток физических упражнений, а также курение, как считается, способствуют развитию аутоиммунных заболеваний.

Диагностика волчанки

Волчанку бывает сложно диагностировать так как заболевание дает различные, часто неспецифические симптомы и каждый случай заболевания индивидуален. Кроме того, волчанка имеет обострения и ремиссии – периоды улучшения симптомов болезни. Кроме того, само подтверждение первоначального диагноза волчанки является сложным и требует опроса пациента, лабораторных анализов и визуализации.

Диагноз системной красной волчанки основывается на тщательном сборе анамнеза, лабораторных исследованиях, особенно на титрах антинуклеарных антител, и различных дополнительных исследованиях, например, рентгенограммах грудной клетки, УЗИ сердца, анализах крови и мочи и визуализации центральной нервной системы. 

Рентгенограмма грудной клетки

Простое присутствие антинуклеарных антител при отсутствии клинических симптомов не является основанием для диагностики системной красной волчанки.

Используются следующие тесты:

  • антинуклеарные антитела: базовый тест;
  • антифосфолипидные антитела: важны для женщин, планирующих беременность;
  • сифилитическая реакция;
  • маркеры воспаления, например, СОЭ, СРБ, протеинограмма, уровни компонентов комплемента (C3c, C4);
  • анализ крови;
  • показатели коагуляции;
  • оценка функции почек – креатинин, индекс СКФ, общий анализ мочи;
  • оценка функции печени, например АСТ, АЛТ;
  • проба с волчанкой – исследование участка кожи под микроскопом;
  • капилляроскопия – при симптомах Рейно.

Лечение волчанки

Единого лекарства от волчанки нет. Терапия – это лечение симптомов. В связи с высокой вариабельностью заболевания план лечения может быть очень разным.

Лечение волчанки включает:

  • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – они предназначены для облегчения боли и скованности в суставах. При усилении симптомов: стероиды, противомалярийные препараты или метотрексат;
  • Кремы и мази для защиты от УФ-излучения. При кожных изменениях использование мазей и кремов с глюкокортикостероидом или такролимусом. В некоторых случаях необходимо системное (обычно пероральное) введение иммунодепрессантов;
  • Противомалярийные препараты – в легких случаях помогают уменьшить проблемы с кожей.
  • Кортикостероиды – основная группа препаратов, применяемых при лечении СКВ. Их применяют перорально и внутривенно.
  • Иммунодепрессанты – используются у пациентов, которые плохо справились с кортикостероидами или для снижения дозы стероидов.  
  • Препараты, регулирующие липидный обмен. Лекарства, снижающие холестерин, антидиабетические препараты, омега-3 кислоты, аспирин или гипотензивные препараты при сердечно-сосудистых заболеваниях.
  • Интенсивное иммуносупрессивное лечение и борьба с инфекциями – при поражении внутренних органов.
  • Агенты, назначаемые при лечении психических расстройств.
  • Стойкое повреждение почек требует диализа, а иногда даже трансплантации.
  • Прием большого количества кальция и витамина D при остеопорозе. У пациентов с волчанкой, принимающих стероиды, необходимо использовать препараты против остеопороза, снижающие риск переломов костей.

Кремы и мази для защиты от УФ-излучения

Новые методы лечения – поиск новых решений и лекарств, эффективных для борьбы с волчанкой, продолжается. Например, доказана эффективность микофенолата мофетила для лечения волчаночного нефрита и белимумаба (так называемый биологического агента), который может быть полезным, для пациентов с волчанкой средней степени тяжести.

Пациентам также рекомендуется внести изменения в свой образ жизни. Важны: регулярный отдых, физическая активность, использование кремов с УФ-фильтрами, избегание воздействия УФ-излучения, отказ от курения, здоровое питание.

Лечение волчанки также включает лечение сопутствующих заболеваний. Пациентам также рекомендуются профилактические мероприятия, направленные на предупреждение остеопороза, сердечно-сосудистых заболеваний и инфекций.

Системная красная волчанка у всех разная. Терапия наиболее эффективна, если начать лечение вскоре после появления симптомов, и ваш врач подстраивает его под вас.

Волчанка – хроническое заболевание

На данный момент возможности полного излечения волчанки нет. Иногда симптомы проходят сами по себе – но это очень редко. Когда здоровье пациента стабилизируется, ему следует обращаться к врачу каждые шесть месяцев.

ссылкой:

Источник: https://unclinic.ru/sistemnaja-krasnaja-volchanka/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.